小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

日期:2020-10-08 15:59:23 作者:guest 浏览: 查看评论 加入收藏

概述

黄疸肝脏色素沉着综合征又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传,有家族史,临床以间歇性黄疸为表现特征。

病因

本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。

临床表现

以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动、感染后黄疸加深。

检查

1.胆红素增高

实验室检查见血清胆红素总量为68.4~153.9μmol/L,直接胆红素含量半数患者在26%~86%。

2.肝脏功能检查

转氨酶大多正常或轻度升高。

3.磺溴酞钠排泄试验

注药后45分钟,潴留量常为10%~20%,60分钟与120分钟,潴留量反较45分钟时大是其特点。

4.尿液检查

尿胆红素增高。

5.腹部B超检查

可有肝脏增大。

诊断

根据临床表现及实验室检查的特点,肝活检有褐质色素可确诊。

治疗

本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。

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